Hodgkinova choroba

Hodgkinova choroba je zhubné malígne ochorenie, ktoré napáda lymfatické uzliny a slezinu. Až v 30 % postihuje mladých ľudí. Hoci ide o rakovinu, v súčasnosti môže väčšina pacientov pri včasnej diagnostike a liečbe prežiť.

Hodgkinova choroba na rozdiel od ostatných lymfómov má veľký výskyt reaktívnych lymfocytov, ktoré prevyšujú počtom vlastné malígne bunky, čo sú bunky Reedove- Sterbergove (RS bunky). Hlavné rozdelenie [**lymfómov**](/choroba/23702/lymfom) je na: **Hodgkinovu chorobu** a **non-Hodgkinovské lymfómy.** Klasický Hodgkinov lymfóm sa delí na subtypy: nodulárne sklerotický, lymfóm so zmiešanými bunkami, lymfóm bohatý na lymfocyty a lymfóm chudobný na lymfocyty.

Postihnuté B lymfocyty germinálneho centra lymfatických uzlín strácajú schopnosť tvoriť protilátky, nepodliehajú apoptóze (prirodzenej plánovanej smrti bunky).

Výskyt je 2,4/100 000 žien a 3,1/ 100 000 mužov. Najviac postihuje mladých vo veku okolo 25 rokov.

Prečítajte si tiež:

Non - Hodgkinov lymfóm

Príznaky

Hodgkinova choroba začína

Postihnutím periférnych uzlín. Uzliny v okolí krku a nad kľúčnou kosťou vľavo sú zväčšené, tuhšie, hmatateľné a nebolestivé, iné počiatočné patologické príznaky mimo týchto uzlín sú netypické. Neskôr môžu zväčšené uzliny splývať do väčších celkov tzv. paketov. Postihnuté môžu byť aj lymfatické uzliny v blízkosti srdca a okolo bránice.
Pri postupujúcom ochorení dochádza k metastázovaniu nádorových buniek do pľúc a centrálneho nervového systému.
Chorobu môžu sprevádzať aj nešpecifické príznaky a to kolísavá teplota nad 38 stupňov Celsia, neodôvodnené chudnutie, nočné potenie, svrbenie kože bez príčiny, málokedy patrí k príznakom aj bolesť v oblasti lymfadenopatie a to po požití alkoholu.
Únava z chudokrvnosti.
Syndróm hornej dutej žily.
Ojedinele sa vyskytne infiltrát v štítnej žľaze.
V neskoršom štádiu môžu mať pacienti bolesti na základe zlomenín, ktoré vznikajú z osteolýzy.
Vzácne u pacientov pri postihnutí CNS (centrálnej nervovej sústavy) môže dôjsť k hluchote.
Pri postihnutí kostí alebo pečene môže byť zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy a množstvo kyseliny močovej.
Pri počiatočnej fáze akútneho ochorenia sú výrazné veľké uzliny so zachovalou štruktúrou, ktorá je ľahko granulovaná . Nález býva asymetrický.
Neskôr bývajú pri zobrazovacej diagnostike zjavné rozrušené uzliny.

Príčiny vzniku --------------

Presné príčiny vzniku Hodkinovej choroby nie sú známe.

Existuje podozrenie, že jednou z príčin môže byt prekonanie vírusového ochorenie mononukleózy, ktorej pôvodcom je Ebstein-Barrovej vírus .

Predpokladá sa, že vplyv na vznik tohto ochorenia majú aj genetické predispozície jednotlivcov, takisto poruchy imunitného systému a to buď vrodené alebo spôsobené inými ochoreniami a infekciami .

Diagnostika

Pri diagnostike lymfómu sa postupuje podľa typu ochorenia, pretože jednotlivé typy vyžadujú rôzny postup pri liečbe.

Najskôr lekár zistí anamnestické údaje pacienta a príznaky ochorenia. Na stanovenie diagnóz, štádia ochorenia a presného rozsahu ochorenia a tiež na monitorovanie účinku použitej liečby sa používajú:

Biopsia- po odbere vzorky, alebo celej lymfatickej uzliny, sa pomocou mikroskopického vyšetrenia zhodnotí diagnóza lymfómu, ide tu o histologické vyšetrenie. Najvhodnejší je odber najväčšej uzliny z postihnutej lokality. Histologické vyšetrenie odhalí prítomnosť patologických buniek typu Reed-Sternberga.
Biochemické vyšetrenie krvi, pri ktorom býva zistená zvýšená sedimentácia červených krviniek, taktiež môže byť prítomná anémia a iné odchýlky v krvnom obraze. Krvné testy nie sú špecifické pre samotné ochorenie, ale spresňujú diagnostiku.
Zobrazovacie vyšetrenia používajú sa rýchle techniky:

Röntgenové vyšetrenie hrudníka (RTG): typickým nálezom je rozšírenie tieňa vnútro hrudného priestoru nachádzajúceho sa za hrudnou kosťou. Vplyvom zväčšenia uzlín v tomto priestore sa mediastinum rozširuje. Určuje sa množstvo tumoróznej masy. Za rozsiahlu chorobu sa považuje prítomná tumorózna masa väčšia ako 10 cm.
Počítačová tomografia (CT), Ultrazvuková sonografia(USG) Pozitrónová emisná tomografia (PET): spoľahlivo určia rozsah ochorenia v organizme, stav organizmu a charakter postihnutia konkrétnej lokality. Zobrazia aj anatomické pomery v postihnutej lokalite.
Vyšetrenie kostnej drene: Hodgkinova choroba sa pri ohraničenej forme zriedkavo rozšíri do kostnej drene. Odporúča sa však vyšetriť u väčšiny pacientov, pre spresnenie diagnózy.
Vyšetrenie prietokovou cytometriou: používa za účelom určenia patologického pôvodu zmenených lymfocytov.

Liečba

Liečba závisí od:

Typu Hodgkinovho lymfómu
Štádia ochorenia
Rýchlosti rastu nádoru (či je indolentný alebo agresívny)
Veku pacienta
Celkového zdravotného stavu pacienta

1. Chemoterapia

Pacientovi sa pri tejto liečbe podávajú cytostatiká_._

Výber liekov závisí od typu lymfómu, prognostických faktorov, celkového zdravotného stavu. Trvanie liečby býva polrok a potom sa stanoví či došlo k remisii (náprave) a s liečbou sa môže skončiť. Ak nedošlo k náprave je potrebné pokračovať s účinnejšími cytostatikami, alebo sa pristupuje k transplantácii kostnej drene.

2. Rádioterapia (ožarovanie)

Nádorové bunky sa ničia pomocou stanovených dávok gama žiarenia.

3. Kombinácia chemoterapie a rádioterapie

Mladší, chorí na Hodgkinovu chorobu bývajú v dobrom stave a niekedy je postačujúca ambulantná liečba. Títo pacienti často pracujú alebo, študujú. Pokiaľ liečba má určité komplikácie a je potrebná napríklad transplantácia kostnej drene, pacient je ošetrovaný na špeciálnych onko-hematologických pracoviskách.

Pozrite si:

Non - Hodgkinov lymfóm

Literatúra:

- Zdenek Adam, Jiří Vorlíček a kol.: Hematologie II Přehled maligních hematologických nemocí, vyd.Grada Publishing, spol.s.r.o., 2001, s. 198,235-236 - Marková J., Kočová J., Malinová B. et al. Léčba Hodgkinovy choroby podle protokolu Německé studijní skupiny. Naše zkušenosti a výsledky. Vnitřní lék., 46, 2000, 4, 225-231.