Čo je Hirschsprungova choroba?

Otázka

Odpoveď

Hirschsprungova choroba (latinsky megacolon congenitum, v slovenčine vrodené megakolon) je rozšírenie hrubého čreva spojené so zväčšením jeho objemu, hromadením jeho obsahu a zhrubnutím steny hrubého čreva. Príčinou je vrodená porucha inervácie hrubého čreva. Táto vzniká v skorom štádiu embryonálneho vývoja jedinca, kedy následkom poruchy vývoja nervov, ktoré inervujú hrubé črevo zostane časť hrubého čreva bez inervácie. Tento " neinervovaný " tzv. aganglionárny úsek môže byť veľmi krátky, najčastejšie však býva dlhý od 3-40 cm a býva lokalizovaný v oblasti konečníka. Príčina ochorenia je vrodená, ale ochorenie sa vyvíja až po narodení. Porucha inervácie narušuje hybnosť čreva a posúvanie črevného obsahu - je prekážkou priechodnosti čreva. Nad týmto úsekom sa črevo rozširuje, hromadí sa v ňom črevný obsah. V ťažších prípadoch sa ochorenie prejaví už v prvých dńoch po narodení, v ľahších prípadoch v detstve alebo dokonca až v puberte. Hlavným príznakom ochorenia je zápcha (bývajú popisované až týždne bez defekácie), nafúknutie brucha a vetry. Ochorenie býva zvyčajne sprevádzané spomalením rastu a vývoja. Liečba ochorenia je chirurgická - vyberie sa ten "chybný" úsek čreva.