Akútna lymfatická leukémia dospelých

Akútna lymfatická leukémia je ochorenie kostnej drene, pri ktorom môžu byť postihnuté aj iné orgány.

Akútna lymfatická leukémia dospelých Zdroj foto: Shutterstock.com

Akútna lymfatická leukémia vzniká malígnou premenou (transformáciou) kmeňovej bunky, ktorá sa rozdeľuje na lymfoblasty. K vzniku malígnej bunky môže dôjsť na rôznych úrovniach delenia buniek. Bujnenie (proliferácia) blastov v tomto malígnom procese sa vymyká normálnej, nepatologickej fyziologickej regulácii. Pri akútnej lymfatickej leukémii sú prítomné často chromozomálne translokácie, pričom premiestnením onkogénov sa môžu aktivovať.

Výskyt (incidencia) – počet novovzniknutých ochorení:

Viac ochorení vzniká u dospelých ľudí nad 50 rokov, no najpočetnejší výskyt majú ľudia vo veku 80 rokov a viac. U detí je najvyšší výskyt vo veku 4 rokov.

Príznaky

Hlavným príznakom je nedostatok fyziologických krviniek

Môže dôjsť k poškodeniu orgánov a potom nastáva:

Zväčšenie pečene (Hepatomegalia)
Zväčšenie sleziny (Splenomegalia)
Mediastinálny tumor postihujúci lymfatické uzliny
Pleurálny výpotok
Poruchy centrálnej nervovej sústavy (CNS)

Zdravotný stav sa celkovo v dôsledku poruchy krvotvorby zhoršuje, pacient je slabý, unavený, cíti sa zle.

Príčiny vzniku

Najznámejšou súvislosťou s výskytom ALL je porucha (aberácia) chromozómov - trizomia chromozómu 21.
Vyšší výskyt ALL je u niektorých dedičných syndrómov ako sú Bloomov syndróm, Fanconiho anémia, a podobne.
Hoci nieje dokázaný hlavný vplyv rizikových faktorov z vonkajšieho prostredia, všeobecne aj tieto sú brané za možný spúšťač mutagenézy a neskôr karcinogenézy. Mutagénne chemické látky sú napríklad: alkylačné cytostatiká, organické rozpúšťadlá, polyaromatické uhľovodíky, ionizačné žiarenie a ďalšie mutagény a karcinogény, ktoré sú presnej uvedené v publikáciách IARC.
Vzácne sú aj formy ALL súvisiace s vírusovými infekciami.

Diagnostika

CT vyšetrenie Zdroj foto: Shutterstock.com

U 60 % pacientov sa stanoví diagnóza v krvnom obraze, kde sa zistí zvýšený počet neutrofilov (najčastejší typ bielej krvinky, ktorý sa pri biochemickom farbení zafarbí do ružova.
Leukocytóza - čo je stav kedy dochádza k tomuto výskytu vyššieho počtu neutrofilov v periférnej krvi, ktorý môže byť sprevádzaný vyplavením väčšieho množstva nezrelých krvných elementov.
U 30 % chorých je zistený v krvnom obraze znížený počet bielych krviniek (leukocytov) pod hodnotu 4.109/l (pod 4000 leukocytov v 1 µl krvi) ide o leukopéniu alebo leukocytopéniu.
K diagnostike prispeje vyšetrenie myelogramu, preukázanie blastov vo vyšetrovaných orgánoch.
U mnohých pacientov sa pri diagnostike zistí zvýšená hodnota LDH (enzým laktát dehydrogenáza) a kyseliny močovej.
CT vyšetrenie pomôže zistiť postihnutie CNS.
Cytogenetika a molekulárna diagnostika - pomôže zistiť chromozomálne aberácie
Pacientom sa urobí podrobná anamnéza a fyzikálne vyšetrenia.
Klasické vyšetrenia obličiek a moču umožnia zistiť či sú chorobou postihnuté obličky.
K špeciálnym vyšetreniam patrí aj vyšetrenie očného pozadia.
HLA typizácia pacienta a rodinných príslušníkov.

Cieľom rozšírenej diagnostiky je okrem klasifikácie ALL a tiež rizikových faktorov, stanovenie miery poškodenia jednotlivých orgánov, prípadne ďalších zdravotných problémov. K zisteniu potencionálneho darcu kostnej drene pri nutnej transplantácii, môže prispieť špecializované vyšetrenie aj u členov rodiny.

Čítajte viac: Ako zistiť, či máme rakovinu?

Liečba

CHEMOTERAPIA – je základom liečby ALL. Podávajú sa pri nej cytostatiká v niekoľkých blokoch. Výber liekov závisí od typu lymfómu, prognostických faktorov, celkového zdravotného stavu.
Indukčná liečba trvá cca 8 týždňov
Konsolidačná liečba nasleduje po indukčnej fáze, ak sa dosiahne zmiernenie až vymiznutie príznakov choroby(kompletná remisia). Aby sa odstránili pozostatky ochorenia, ktoré pretrvávajú no dajú stanoviť len špeciálnymi metódami molekulárnej genetiky, nasleduje intenzívna, konsolidačná liečba. Ide opäť o chemoterapiu.
Udržiavacia liečba môže trvať až 2,5 roka, kedy sa využíva opäť chemoterapia s autolognou alebo alogénnou transplantáciou kostnej drene.
Pre chorých, ktorí neznášajú náročnú liečbu sú k použitiu paliatívne terapeutické schémy
Chirurgická liečba je používaná k diagnostickým účelom.
RÁDIOTERAPIA (OŽAROVANIE) je súčasťou kombinovanej liečby najmä CNS.
Imunoterapia u tzv. udržiavacej liečbe pozitívnej ALL je využívaný interferón alfa.

Všeobecné princípy pri ošetrovaní chorých liečených agresívnou chemoterapiou:

Pacient musí venovať zvýšenú pozornosť ústnej hygiene aj hygiene v análnej a genitálnej oblasti, nemá používať v miestnosti zvlhčovače, kvetiny, má sa chrániť kontaktu s patogénmi (vírusmi a baktériami), ak je možné nemá dostávať intramuskulárne ani podkožné injekcie.
Preventívne je vhodné predchádzať rôznym komplikáciám, ktoré môžu vzniknúť pri terapii - sú to napr. zápalové ochorenia pľúc (pneumónie).
Dôležité je sledovať, či pri liečbe nedochádza k poškodeniu niektorých orgánov.
U starších pacientov sa berie ohľad pri liečbe na záťaž, preto sa používajú menej agresívne postupy.