Choroby týmusu

Týmus (detská žľaza, brzlík) je dvojlaločnatý orgán uložený v medzipľúcí. Je centrálnym orgánom lymfatického systému, ktorý je súčasťou imunitného systému človeka.

tymus_choroby Zdroj foto: Shutterstock.com

V týmuse, pod vplyvom jeho hormónov, dozrievajú a „školia“sa T-lymfocyty zodpovedné za bunkovú imunitu (ničenie baktérií, vírusov, odvrhnutie transplantovaných buniek). Týmus sa teda zúčastňuje na imunitnej odpovedi – na ochrane pred zdrojom infekcie už od narodenia, až do puberty, kedy pomaly involuje (zaniká) a jeho funkčné tkanivo je nahradené tukovými bunkami.

Príčiny vzniku

Týmus sa vyvinie dávno pred narodením a funguje už v čase, keď sa ešte pečeň, mozog a srdce plodu veľmi „šetria“. Je veľmi aktívny hlavne pred narodením a po ňom a pracuje až do puberty. Vrodená neprítomnosť týmusu zapríčiňuje imunologickú nedostatočnosť – postihnuté deti opakovane trpia infekčnými chorobami a väčšinou v rannom veku umierajú. Každá opakovaná infekcia znižuje prirodzenú obranyschopnosť organizmu. Na imunitný systém pôsobí celý rad oslabujúcich vplyvov – znečistené životné prostredie.

  • stres, psychika
  • nesprávna výživa a životospráva (alkohol, cigarety, drogy)
  • žiarenie

Rozdelenie podľa príčiny vzniku týmusu:

  • E 32.0 - Trvalá hyperplázia týmusu, Hypertrofia týmusu
  • E32.1 - Absces týmusu
  • E32.8 - Iné choroby týmusu
  • E32.9 - Nešpecifikovaná choroba týmusu

Príznaky

  • chronické – rekurentné (opakujúce sa) infekcie
  • ťažké respiračné infekcie
  • protrahované (dlhotrvajúce) hnačky
  • vývojové poruchy (výživa, hypotrofia)
  • kandidóza
  • erytrodermia („red baby“), alopécia
  • predčasné autoimunitné prejavy

Diagnostika

  • Podrobná anamnéza
  • Laboratórna diagnostika
  • Rtg – chýbajúci týmus

Diferenciálna diagnostika:

  • VVCH srdca
  • VVCH pľúc
  • Cystická fibróza
  • Sekundárny IDS (imunodeficientný stav), napr. vrodené HIV

Patológia

  • Vývojové odchýlky – ektopia (nenormálne uloženie):

  • ektopický týmus

  • ektopické týmické cysty

  • ektopické týmické neoplazmy (novotvary)

  • Akútna involúcia (zanikanie) – regresívna zmena pri kachektizácii, hladovaní, infekcii a intoxikácii

  • Hyperplázia (zväčšenie)

  • primárna (vzácna, u detí ako status thymolymphaticus - pastózne deti, znížená odolnosť, niekedy náhla smrť po termickom alebo infekčnom inzulte)

  • sekundárna (pri myastenii gravis, m.Basedow, m. Addisoni)

  • pri celkovej hyperplázii lymfoidného tkaniva

Tumory

  • thymoma (zánik myoidných buniek – bunky podobné svalovým bunkám, asi na základe autoimunitných reakcií proti svalovine, vznik myastenie gravis)
  • tymický karcinóm
  • tumory medzi tymickým karcinómom a tymómom tzv, „borderline“ (hraničné)

Liečba

  • infekcie liečiť hneď a agresívne
  • pri hypotrofii začať s parenterálnou (podanou mimo tráviaci trakt, napr. injekčne) výživou
  • profylaxia plesňových ochorení
  • izolácia detí v laminárnom boxe
  • transfúzie len s ožiarenými produktmi
  • vynechať živé vakcíny
  • tymektómia (chirurg. odstránenie týmusu) u hyperplázie so séropozitívnou myasténiou gravis – má pre prognózu pacientov s MG zásadný význam
  • imunosupresívna liečba

Prognóza

U detí s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou (SCID) je veľmi malý týmus. Väčšina postihnutých detí zomiera do jedného roku života.

Literatúra

  • Nouza, K. Skrytá moc imunity, Osveta, 1985
  • Šterzl, J. Imunitní systém a jeho fyziologické funkce, ČIS, Praha, 1993
  • Špalek, P. Myasténia gravis, CesSlovNeurolNeurochir 2008, 71/04