Choroby týmusu
Zdroj foto: Shutterstock.com
V týmuse, pod vplyvom jeho hormónov, dozrievajú a „školia“sa T-lymfocyty zodpovedné za bunkovú imunitu (ničenie baktérií, vírusov, odvrhnutie transplantovaných buniek). Týmus sa teda zúčastňuje na imunitnej odpovedi – na ochrane pred zdrojom infekcie už od narodenia, až do puberty, kedy pomaly involuje (zaniká) a jeho funkčné tkanivo je nahradené tukovými bunkami.
Príčiny vzniku
Týmus sa vyvinie dávno pred narodením a funguje už v čase, keď sa ešte pečeň, mozog a srdce plodu veľmi „šetria“. Je veľmi aktívny hlavne pred narodením a po ňom a pracuje až do puberty. Vrodená neprítomnosť týmusu zapríčiňuje imunologickú nedostatočnosť – postihnuté deti opakovane trpia infekčnými chorobami a väčšinou v rannom veku umierajú. Každá opakovaná infekcia znižuje prirodzenú obranyschopnosť organizmu. Na imunitný systém pôsobí celý rad oslabujúcich vplyvov – znečistené životné prostredie.
- stres, psychika
- nesprávna výživa a životospráva (alkohol, cigarety, drogy)
- žiarenie
Rozdelenie podľa príčiny vzniku týmusu:
- E 32.0 - Trvalá hyperplázia týmusu, Hypertrofia týmusu
- E32.1 - Absces týmusu
- E32.8 - Iné choroby týmusu
- E32.9 - Nešpecifikovaná choroba týmusu
Príznaky
- chronické – rekurentné (opakujúce sa) infekcie
- ťažké respiračné infekcie
- protrahované (dlhotrvajúce) hnačky
- vývojové poruchy (výživa, hypotrofia)
- kandidóza
- erytrodermia („red baby“), alopécia
- predčasné autoimunitné prejavy
Diagnostika
- Podrobná anamnéza
- Laboratórna diagnostika
- Rtg – chýbajúci týmus
Diferenciálna diagnostika:
- VVCH srdca
- VVCH pľúc
- Cystická fibróza
- Sekundárny IDS (imunodeficientný stav), napr. vrodené HIV
Patológia
-
Vývojové odchýlky – ektopia (nenormálne uloženie):
-
ektopický týmus
-
ektopické týmické cysty
-
ektopické týmické neoplazmy (novotvary)
-
Akútna involúcia (zanikanie) – regresívna zmena pri kachektizácii, hladovaní, infekcii a intoxikácii
-
Hyperplázia (zväčšenie)
-
primárna (vzácna, u detí ako status thymolymphaticus - pastózne deti, znížená odolnosť, niekedy náhla smrť po termickom alebo infekčnom inzulte)
-
sekundárna (pri myastenii gravis, m.Basedow, m. Addisoni)
-
pri celkovej hyperplázii lymfoidného tkaniva
Tumory
- thymoma (zánik myoidných buniek – bunky podobné svalovým bunkám, asi na základe autoimunitných reakcií proti svalovine, vznik myastenie gravis)
- tymický karcinóm
- tumory medzi tymickým karcinómom a tymómom tzv, „borderline“ (hraničné)
Liečba
- infekcie liečiť hneď a agresívne
- pri hypotrofii začať s parenterálnou (podanou mimo tráviaci trakt, napr. injekčne) výživou
- profylaxia plesňových ochorení
- izolácia detí v laminárnom boxe
- transfúzie len s ožiarenými produktmi
- vynechať živé vakcíny
- tymektómia (chirurg. odstránenie týmusu) u hyperplázie so séropozitívnou myasténiou gravis – má pre prognózu pacientov s MG zásadný význam
- imunosupresívna liečba
Prognóza
U detí s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou (SCID) je veľmi malý týmus. Väčšina postihnutých detí zomiera do jedného roku života.
Literatúra
- Nouza, K. Skrytá moc imunity, Osveta, 1985
- Šterzl, J. Imunitní systém a jeho fyziologické funkce, ČIS, Praha, 1993
- Špalek, P. Myasténia gravis, CesSlovNeurolNeurochir 2008, 71/04