Jazvový pemfigoid (pemphigoid cicatricans)
Tento pemfigoid je zriedkavé, chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré postihuje sliznice a kože, poškodzuje ich jazvami. Vyskytuje sa najmä u osôb starších ako nad 60 rokov, častejšie u žien.
Príčina vzniku ochorenia nie je známa.
Príznaky jazvového pemfigoidu
Postihnutie spojoviek je často jediným a prvým prejavom choroby. Začína sa ako zápal, môže vzniknúť i slepota. Najčastejšie bývajú postihnuté spojovka a sliznica dutiny ústnej, ale môžu byť zasiahnuté i ďalšie sliznice ako napr. nosová, hrtanová, v okolí ritného otvoru a genitálií atď. i koža. Čím rýchlejšie choroba napreduje, tým je prognóza horšia.
Poškodenie slizníc dutiny ústnej a pažerák pre ich bolestivé erózie a jazvy na určitých miestach môže viesť k nedostatočnému príjmu potravy, následnému chudnutiu až vychudnutiu (kachexia), prípadne i nečakaným situáciám, ako je napr. vdýchnutie potravy. Pľuzgiere sa tvoria na určitej mikroskopickej úrovni kože (lamina lucida), ale hlbšie ako pri bulóznom pemphigoide, čo môže vysvetľovať tendenciu k tvorbe jaziev.
Diagnostika jazvového pemfigoidu
Dôležitá je včasná diagnóza chorobných zmien, zápalu spojoviek, zápalu hrdla a pri postihnutí oka nutná spolupráca s očným lekárom. Anamnéza. Histologické, cytologické a imunofluorescenčné vyšetrenie. Vo svetelnom mikroskope je viditeľný podpokožkový (subepidermálny) pľuzgier a zápalový infiltrát. Pri starších ochoreniach sú viditeľné i fibrotické zmeny, zmnoženie, zhustenie väziva v tkanive.
Liečba jazvového pemfigoidu
Pri miernom priebehu ochorenia sa aplikujú na dané miesta hormonálne prípravky, lokálne kortikosteroidy, vo forme vhodnej na aplikáciu na sliznicu. Pokiaľ je postihnuté oko, vždy sa spolupracuje s oftalmológom. Ak sa diagnostikuje ťažké ochorenie, odporúča sa celkovo podávať sulfóny, retinoidy, prípadne kortikosteroidy a imunosupresíva.
Komplikácie jazvového pemfigoidu
Slepota.
Literatúra
Do skupiny pemfigoidu (Pemphigoid) zaraďujeme tri samostatné nozologické jednotky – bulózny pemfigoid (Pemphigoides bullosus), jazvový pemfigoid (Pemphigoides cicatricans) a herpes gestationis (Pemphigoid gestationis). Pri týchto ochoreniach dochádza k autoimunitným ochoreniam kože, kedy ich spoločným znakom je tvorba podpokožkových (subepidermálnych) pľuzgierov.
Recenzovaný odborný článok.
