Lou Gehrigova choroba- Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

Nie je tomu tak dávno, ako aj Slovensko zaplavil tzv. Ice Bucket Challenge. Táto výzva sa stala fenoménom hlavne na sociálnych sieťach, no málokto naozaj vie za akým účelom vznikla. Pôvodným zámerom bolo totiž povedať niečo viac o ochorení ALS.

Viac o tom, ako prebiehal Ice Bucket Challenge na Slovensku.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) nazývaná aj Lou Gehrigova choroba je degeneratívne ochorenie nervových buniek (neurónov) v mozgu a mieche. Postihuje len motorické neuróny, tzn. **pacient stráca kontrolu nad vôľou ovládateľnými svalmi**. Senzorické nervové bunky nie sú poškodené, čo znamená, že pacient kompletne všetko vníma.

Stephen William Hawking je slávnym a uznávaným fyzikom a profesorom, ktorý tiež trpí týmto ochorením. Napriek tomu, že mu ALS diagnostikovali, keď mal 21 rokov, dnes má uctihodných 73 rokov. Tejto hroznej chorobe sa nepoddal, a tak sa stal slávnym, napriek tomu, že hovorí za pomoci počítača a je kompletne imobilný.


Príznaky

  • Progredujúca svalová slabosť, najmä končatín, únava a stuhnutosť svalstva.
  • Ťažkosti pri prehĺtaní, žuvaní, dýchaní a rozprávaní.
  • Zníženie telesnej hmotnosti v dôsledku úbytku svalovej hmoty.
  • Svalové kŕče.

Príčiny vzniku

  • Nie sú známe. Okolo 5-10 % všetkých prípadov je dedičných. Ostatné vznikajú mutáciou špecifického génu.
  • Ochorenie sa väčšinou prejaví vo veku 30-60 rokov.

Diagnostika

  • Anamnéza.
  • Neurologické vyšetrenie.
  • Elektromyografia.
  • MRI – pomôže vylúčiť iné diagnózy.

Liečba

  • Kauzálna liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známa.
  • Neuroprotektíva predlžujú prežívanie pacientov.
  • Liečba je symptomatická – zameraná na zmiernenie príznakov ochorenia.
  • Fyzikálna liečba.

Komplikácie

  • Aspirácia tuhej alebo tekutej potravy.
  • Pneumónia (zápal pľúc).
  • Dýchacie ťažkosti.

Prognóza

  • Väčšina pacientov zomiera do 5 rokov od objavenia sa príznakov. Okolo 20% pacientov s touto diagnózou prežíva viac ako 5 rokov.
Najčítanejšie články