Lou Gehrigova choroba- Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

Viac o tom, ako prebiehal Ice Bucket Challenge na Slovensku.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) nazývaná aj Lou Gehrigova choroba je degeneratívne ochorenie nervových buniek (neurónov) v mozgu a mieche. Postihuje len motorické neuróny, tzn. **pacient stráca kontrolu nad vôľou ovládateľnými svalmi**. Senzorické nervové bunky nie sú poškodené, čo znamená, že pacient kompletne všetko vníma.

---

Stephen William Hawking je slávnym a uznávaným fyzikom a profesorom, ktorý tiež trpí týmto ochorením. Napriek tomu, že mu ALS diagnostikovali, keď mal 21 rokov, dnes má uctihodných 73 rokov. Tejto hroznej chorobe sa nepoddal, a tak sa stal slávnym, napriek tomu, že hovorí za pomoci počítača a je kompletne imobilný.

---

Príznaky

• Progredujúca svalová slabosť, najmä končatín, únava a stuhnutosť svalstva.
• Ťažkosti pri prehĺtaní, žuvaní, dýchaní a rozprávaní.
• Zníženie telesnej hmotnosti v dôsledku úbytku svalovej hmoty.
• Svalové kŕče.

Príčiny vzniku

• Nie sú známe. Okolo 5-10 % všetkých prípadov je dedičných. Ostatné vznikajú mutáciou špecifického génu.
• Ochorenie sa väčšinou prejaví vo veku 30-60 rokov.

Diagnostika

• Anamnéza.
• Neurologické vyšetrenie.
• Elektromyografia.
• MRI – pomôže vylúčiť iné diagnózy.

Liečba

• Kauzálna liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známa.
• Neuroprotektíva predlžujú prežívanie pacientov.
• Liečba je symptomatická – zameraná na zmiernenie príznakov ochorenia.
• Fyzikálna liečba.

Komplikácie

• Aspirácia tuhej alebo tekutej potravy.
• Pneumónia (zápal pľúc).
• Dýchacie ťažkosti.

Prognóza

• Väčšina pacientov zomiera do 5 rokov od objavenia sa príznakov. Okolo 20% pacientov s touto diagnózou prežíva viac ako 5 rokov.