Creuzfeldtova - Jakobova choroba

Creutzfeldtova - Jakobova choroba (CJD) je ochorenie, ktoré vedie k poruche centrálnej nervovej sústavy.

Creutzfeldt-Jakobova choroba Zdroj foto: Shutterstock.com

Je charakterizovaná rýchlo progregujúcou demenciou. Nazýva sa aj ľudská špongiovitá encefalopatia. Ide o pomalú vírusovú infekciu, prionózu. Podobnými ochorenia mi sú Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba (GSS) a encefalopatia hovädzieho dobytka (choroba šialených kráv). Špongiovitá encefalopatia postihuje niektoré zvieratá - kravy, ovce,... Inkubačná doba týchto ochorení je 19 až 40 rokov!

Príznaky

Creutzfeldtova - Jakobova choroba postihuje obyčajne ľudí po štyridsiatke (inkubačná doba je veľmi dlhá, tzn. aj keď sa človek nakazí v detstve, ochorenie sa prejaví až o 19 – 40 rokov). Najvyššia incidencia je medzi 60. a 65. rokom života. Charakteristickým príznakom je presenilná demencia.

  • Zhoršenie pamäte.
  • Zmena osobnosti.
  • Myoclonus.
  • Porucha koordinácie a chôdze.
  • Afázia.
  • Psychiatrické príznaky -- anxiety, depresia a halucinácie.
  • Poruchy zraku.
  • Existuje nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby, ktorá sa vyznačuje skorým nástupom ochorenia (menej než 30 rokov).

Príčiny vzniku

Etiologickým agensom sú bielkovinové čiastočky, ktoré sa nazývajú prióny. Okolo 85% prípadov je sporadických, 5 až 10% - genetický podnet. Creutzfeldtova -Jakobova choroba sa môže prenášať iatrogénne z priameho kontaktu s infikovaným tkanivom (ako napr. transplantácia očných rohoviek) alebo pri inom lekárskom výkone, čo je však veľmi zriedkavé. Prirodzený spôsob šírenia nákazy medzi ľuďmi a zo zvierat nie je zatiaľ objasnený.

Diagnostika

Príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby sú podobné s inými neurologický chorobami ako napr. Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba a encefalitída. Nie je jednoduché laboratórne dokázať toto ochorenie. Len biopsia z mozgového tkaniva alebo pitva môžu potvrdiť nálezy.

Liečba

  • Neexistuje účinná liečba tejto choroby a pacienti obyčajne umierajú.