Tento pemfigoid je zriedkavé, chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré postihuje sliznice a kože, poškodzuje ich jazvami.
Je to chronické, dlhodobé neinfekčné zápalové ochorenie s charakteristickým klinickým a histologickým obrazom, postihujúcim kožu, sliznice i nechty.